La stenosi polmonare è un altro comune difetto cardiaco congenito del cane, il secondo in ordine di frequenza, in base alla nostra esperienza. E’ invece raro nel gatto.
Esistono tre tipi di stenosi polmonare in base alla localizzazione del restringimento:
Le forme valvolari, di gran lunga le più frequenti, possono essere distinte a loro volta, nei tipi A e B.
Il tipo A, caratterizzato da fusione dei lembi valvolari, annulus di dimensioni normali e dilatazione poststenotica, è quello che trae maggior giovamento dall’ intervento di valvuloplastica con palloncino.
La stenosi polmonare non infrequentemente si accompagna ad altre patologie cardiache congenite (difetto del setto interatriale, difetto del setto interventricolare, tetralogia di Fallot, dotto arterioso pervio, stenosi sub-aortica).
A differenza della SAS (stenosi subaortica), la stenosi polmonare valvolare è usualmente presente, con il suo grado definito di severità, già nel cucciolo.
In queste razze è stata identificata l’ ereditabilità a carattere poligenico dinmalformazione, leggermente prevalente nel sesso maschile.
RAZZE MAGGIORMENTE PREDISPOSTE:
La maggior parte dei soggetti colpiti, alla visita clinica che deve essere eseguita in occasione della prima vaccinazione, sono completamente asintomatici.
La comparsa più o meno precoce dei primi segni clinici e la gravità di questi è in relazione al grado della stenosi polmonare.
Alcuni cani possono manifestare debolezza, ridotta tolleranza all’ esercizio fisico, tachipnea o dispnea, sincope, segni clinici riferibili ad insufficienza cardiaca destra (turgore delle giugulari, polso giugulare, ascite) e morte improvvisa.
All’ auscultazione si percepisce, alla base del cuore, un soffio cardiaco sistolico, aspro, che tende ad irradiarsi cranio-dorsalmente, di intensità variabile in funzione della gravità della stenosi. E’ altresì possibile auscultare un soffio sistolico sul focolaio tricuspidale conseguente all’ insufficienza della valvola atrio-ventricolare.
Le radiografie del torace dimostrano, nelle forme moderate e gravi di stenosi polmonare, l’ ingrandimento del cuore destro (margine craniale della silhouette cardiaca arrotondato nelle proiezioni laterali, segno della D rovesciata nelle proiezioni dorso-ventrali o ventro-dorsali) e la dilatazione post-stenotica del tronco comune dell’ arteria polmonare caratteristica delle forme di tipo A (“bulging” ad ore 1 o 2 nelle proiezioni dorso-ventrali o ventro-dorsali).
Cane, Boxer, femmina, 9 mesi, 19 Kg. Radiogramma del torace in proiezione ventro-dorsale. Stenosi polmonare tipo A. E’ evidente (frecce grandi) la prominenza (“bulging”) ad ore 2, corrispondente alla dilatazione post-stenotica del tronco comune dell’ arteria polmonare. Il ventricolo destro (frecce piccole) è modicamente aumentato di volume.
L’ elettrocardiogramma può mostrare i rilievi tipici dell’ ingrandimento del ventricolo destro (deviazione a destra dell’ asse elettrico medio, QRS di durata aumentata, profonde onde S nelle derivazioni I, II, III ed aVF) e a volte dell’ atrio destro (onde P alte ed appuntite). Soprattutto nei casi più gravi possono essere presenti aritmie ventricolari e sopraventricolari.
Cane, Cavalier King Charles Spaniel, maschio, 14 mesi, 11 Kg.
Ritmo sinusale con una frequenza di 104 bpm. L’ asse elettrico medio sul piano frontale del complesso QRS è deviato a destra.
L’ ecocardiografia transtoracica (TTE) è l’ esame di elezione per confermare il sospetto diagnostico di stenosi polmonare ed escludere la presenza concomitante di altri difetti cardiaci congeniti.
L’ indagine bidimensionale consente di effettuare la distinzione, importante ai fini terapeutici, tra le forme di tipo A e quelle di tipo B.
Cane, Springer spaniel inglese, maschio, 14 mesi, 15 Kg.
A sinistra (video), proiezione in asse lungo del tratto d’ efflusso ventricolare destro, della valvola e dell’ arteria polmonare dalla finestra parasternale sinistra craniale. Stenosi polmonare tipo A. E’ evidente la fusione, in diastole, dei lembi valvolari polmonari.
La fusione dei lembi valvolari fa sì che, durante la sistole, essi siano spinti distalmente dal flusso ematico e che il loro margine rimanga al centro del vaso (“doming”).
Nelle razze brachicefale è di fondamentale importanza la valutazione della radice aortica e la visualizzazione di entrambe le arterie coronarie. Se questa non fosse possibile (in particolare l’ emergenza della coronaria sinistra dal seno di Valsalva) l’ esecuzione di una aortocoronarografia diventa un prerequisito indispensabile all’ eventuale intervento di valvuloplastica con palloncino.
L’ ecocardiografia Doppler a codifica di colore del tratto d’ efflusso ventricolare destro, della valvola polmonare e dell’ arteria polmonare principale permette di visualizzare un flusso turbolento sistolico a valle della stenosi, spesso associato ad uno diastolico, indicativo dell’ incontinenza della valvola polmonare.
Cane, Springer spaniel inglese, maschio, 14 mesi, 15 Kg.
Proiezione in asse lungo del tratto d’ efflusso ventricolare destro, della valvola e dell’ arteria polmonare dalla finestra parasternale sinistra craniale. Stenosi ed insufficienza della valvola polmonare. Il color Doppler mette in evidenza, a sinistra (video), il flusso sistolico turbolento all’ interno della radice polmonare, e a destra, quello diastolico, in partenza dalla commessura valvolare e diretto verso il tratto d’ efflusso ventricolare destro.
Coesistente alla stenosi polmonare può essere riscontrata l’ insufficienza della valvola tricuspidale.
L’ ecocardiografia Doppler spettrale ad onda continua (CW) consente di misurare la velocità di flusso transpolmonare e di stimare così il gradiente pressorio (fra ventricolo destro e arteria polmonare) di picco sistolico, essenziale per la valutazione del grado di stenosi.
Cane, Boxer, femmina, 9 mesi, 19 Kg. Grafico spettrale Doppler ad onda continua relativo alla velocità di flusso transpolmonare. Il flusso sistolico, al di sotto della linea di base, è indicativo di stenosi grave (gradiente pressorio pari a 140 mmHg). Il caratteristico profilo di flusso evidenzia la componente dinamica della stenosi polmonare causata dall’ ipertrofia infundibolare. Il flusso diastolico, al di sopra della linea di base, è dovuto all’ insufficienza valvolare.
I cani con stenosi polmonare lieve possono restare asintomatici senza alcuna terapia. Nei soggetti con stenosi polmonare moderata e grave, l’ unica opzione terapeutica è la valvuloplastica percutanea mediante cateterismo e dilatazione valvolare con palloncino.
I migliori candidati a tale procedura sono i soggetti affetti da stenosi polmonare di tipo A, con fusione semplice delle cuspidi della valvola polmonare, sebbene, con risultati meno soddisfacenti, ne possano trarre giovamento anche i soggetti affetti da stenosi polmonare di tipo B o miste.
Cane, Yorkshire, maschio, 15 mesi, 3,2 Kg.
Immagini radioscopiche laterali in corso di valvuloplastica polmonare con palloncino. Si può osservare la guida metallica che attraversa l’ atrio destro ed il ventricolo destro per entrare nel tronco comune dell’ arteria polmonare. Il catetere con palloncino per dilatazione è posizionato attraverso la valvola polmonare stenotica in entrambe le figure. A sinistra, la strozzatura (“waist”) del palloncino, parzialmente gonfio, è determinata dai lembi della valvola polmonare stenotica.
A destra, il palloncino è completamente gonfio ed il relativo restringimento è scomparso.
La stenosi valvolare è stata alleviata con successo, con una riduzione del 70% (da 165 mmHg a 50 mmHg) del gradiente pressorio transvalvolare dopo 3 gonfiaggi sequenziali del palloncino.
L’ unica controindicazione all’ esecuzione di tale procedura è la presenza di un’ arteria coronarica anomala (anomalia coronarica R2A). Nelle razze brachicefale prevalentemente (Bulldog, Boxer), una singola arteria coronarica destra dà origine ad un ramo che circonda il tratto di efflusso del ventricolo destro. La valvuloplastica può causare un’ emorragia fatale conseguente all’ avulsione del suddetto ramo.
La procedura è giudicata soddisfacente quando si ottiene una riduzione di almeno il 50% del gradiente pressorio. Esito comune della valvuloplastica con pallone è l ’insufficienza della valvola polmonare (peraltro spesso presente in associazione alla stenosi) di norma ben tollerata.
Cane, Cavalier King Charles Spaniel, maschio, 14 mesi, 11 Kg. A sinistra, il Doppler spettrale ad onda continua consente di evidenziare (dalla finestra parasternale sinistra craniale) una velocità massima di flusso transvalvolare di 6,44 m/sec, pari ad un gradiente pressorio di 165 mmHg tra ventricolo destro ed arteria polmonare, indicativo di stenosi polmonare grave. A destra, la stessa indagine Doppler spettrale ad onda continua viene eseguita dopo l’ intervento di valvuloplastica percutanea con palloncino. La velocità massima di flusso transvalvolare è 3,54 m/sec, pari ad un gradiente pressorio di 50 mmHg, indicativo di stenosi polmonare lieve. La stenosi valvolare è stata alleviata con successo, con una riduzione del gradiente pressorio transvalvolare del 70%.
La nostra esperienza
Nel 96% dei casi la VPP è stata eseguita senza complicazioni.
Nel 95% dei casi di stenosi polmonare tipo A, si è ottenuta una riduzione del gradiente pressorio > 50% (nell’ 87% dei casi, si è ottenuta una riduzione del gradiente pressorio > 70%). Nel 46% dei casi di stenosi polmonare tipo B, si è ottenuta una riduzione del gradiente pressorio > 50%.
